Dr. Bernhard Lukas  
 

   

Angeborene Fehlbildungen


Angeborene Fehlbildungen der Hände sind in Relation zur Anzahl der Geburten relativ selten.

Für die betroffenen Eltern, die unvorbereitet einer derartigen Situation bei der Geburt gegenüber stehen, bedeutet dies eine schockierende Tatsache, der sie hilflos gegenüber stehen. Auch die meisten Geburtshelfer sind mit diesem Problem überfordert und können keine entscheidende Hilfestelle anbieten.

Um so wichtiger ist es, dass bereits einige Tage nach der Geburt betroffene Kinder in einem erfahrenen Zentrum für Hand- und Mikrochirurgie vorgestellt werden. Dies hat zum Ziel, das Krankheitsbild in seinem gesamten Ausmaß zu definieren und ein Behandlungsregime festzulegen.

 

Ursache


Angeborene Fehlbildungen der oberen Extremität und vor allen Dingen der Hände entstehen meist spontan durch eine Veränderung des Erbmaterials quasi als Laune der Natur.

Sie können aber auch durch toxische Einflüsse, Alkohol-, bzw. Nikotin und Tablettenabusus in der sensiblen Embryonalphase ihre Ursache haben.

Spontan entstanden sind derartige Fehlbildungen meist auf eine Hand beschränkt ohne dass weitere Organe betroffen sind. In besonders schweren Fällen können die Fehlbildungen der Hände aber auch Teil eines komplexen Fehlbildungssyndrom sein, wobei schwere Störungen anderer Organsysteme wie zum Beispiel Wirbelsäule, Herz, Lunge im Vordergrund stehen.

 

Erscheinungsbild


Die häufigste Form der Fehlbildungen der Hand sind durch Schwimmhäute verbundene Finger (Syndaktylien), fehlende oder überzählige Finger oder doppelt angelegte Finger (Doppeldaumen). Die komplexen Fehlbildungen haben ein weites Spektrum. Dieses umfasst zu kurz angelegte Finger, das Fehlen entweder einzelner oder aber aller Finger bis hin zur Fehlanlage der gesamten Hand. Sind die Unterarmknochen mit betroffen können diese teilweise unterentwickelt sein, ganz fehlen oder aber ohne Gelenkfläche zu einem starren Rohr verbunden sein.

Während sich schwere Fehlbildungen im Regelfall durch die intrauterine Sonographie zur Darstellung bringen lassen, entgehen häufig einfache Formen der pränatalen Diagnostik und werden erst bei der Geburt manifest.

 

Therapiekonzepte I


Bei einfachen Formen der Fehlbildung lässt sich eine vollständige Korrektur erreichen wie z.B. beim Pollex flexus kongenitus oder aber bei den einfachen Formen der Schwimmhauttrennung. Bei schweren Formen der Fehlbildung kann meist nur eine funktionelle Verbesserung und kein kosmetisch perfektes Ergebnis erzielt werden.

Komplexe Fehlbildungen sind im Regelfall nicht durch einen einzigen operativen Eingriff sondern durch ein differenziertes in mehreren Einzelschritten geplantes Behandlungskonzept zu versorgen. Häufig bleibt dabei das Ziel unserer Behandlungsmaßnahmen eine einigermaßen funktionstüchtige Greiffunktion der Hand wieder herzustellen.

 

Zeitplan


In den wenigsten Fällen sind sofortige operative Maßnahmen erforderlich. Ausnahme stellen die sogenannten Schnürringsyndrome dar, bei denen die Teile der Finger oder Extremitäten durch die Nabelschnur von der Durchblutung abgeschnürt werden und ohne sofortige Intervention vom Absterben bedroht sind.

Die meisten operativen Korrekturmaßnahmen werden zwischen dem 6. und 12. Lebensmonat terminiert, manchmal auch später.

 

Therapiekonzepte II


Voraussetzung für die Behandlung derartiger komplexer kindlicher Fehlbildungen sind ein entsprechen der Größe der kindlichen Hand angepasstes Instrumentarium sowie unabdingbar eine perfekte mikrochirurgische Operationstechnik.
Mit speziellen kleinen Distraktionsapparaten lassen sich zu kurze Knochen verlängern, in der Achse korrigieren oder verschieben.

Besonders schwierige und mikrochirurgisch aufwendige Verfahren sind der operative Ersatz fehlender Finger, vor allen Dingen des Daumens durch autologe Transplantationen einer Zehe. So ist es in Einzelfällen möglich, eine funktionelle Greiffunktion einer fehlgebildeten Hand mit nur einem angelegten oder keinem angelegten Finger zu erzielen. Das Aussehen einer normalen Hand lässt sich mit diesen aufwendigen Verfahren bis heute bei diesen schweren Fehlbildungen allerdings nicht erreichen.
Unabdingbar nach derartigen aufwendigen Eingriffen ist eine begleitende Handtherapie sowie die begleitende Betreuung von Kindern und Eltern während des gesamten Zeitraums durch erfahrende Psychologen.

 

 

 

 

Daumenhypoplasie

Klumphand

Schnürfurchen-Syndrom

Syndaktylie

Symbrachydaktylie